Si terrà venerdì 18 ottobre, a partire dalle ore 9.00, presso la Sala Conferenze del Polo Didattico dell’IRCCS Neuromed, il corso dal titolo Demenze e malattie neurodegenerative: prioni, non prioni o…?, a cura della dott.ssa Anna Elisa Castellano, Responsabile del Centro Unità Valutativa Alzheimer dell’IRCCS Neuromed. Obiettivo di questo corso è delineare gli aspetti neurodegenerativi delle diverse malattie dementigene e sottolinearne i meccanismi suggestivi di un verosimile comun denominatore patogenetico.
Nel 1997 Stanley Prusiner dimostrò in alcune proteine neuronali, mutate nella loro conformazione spaziale, la capacità di indurre la stessa alterazione in proteine analoghe dei neuroni circostanti, con un meccanismo definito “infettante”. Questo agente proteico venne definito “prione”, dotato di una strategia di auto-propagazione attraverso una condizione di alterato ripiegamento definita misfolding.
Da decadi è rimarcato come il misfolding e la conseguente aggregazione di specifiche proteine neuronali è l’aspetto comune di una varietà di disordini neurodegenerativi, dalla demenza di Alzheimer alle demenze fronto-temporali, alla malattia di Parkinson e Demenza a Corpi di Lewy, alla Corea di Huntington ed alla SLA.Nell’ambito delle encefalopatie prioniche, a distanza di quasi 20 anni dalla identificazione della variante infettiva, attraverso i dati del Registro Nazionale dell’Istituto Superiore di Sanità è possibile offrire una valutazione epidemiologica sull’evoluzione della frequenza delle diverse forme nel corso degli ultimi decenni.
Nel corso vengono quindi sottolineate le diverse manifestazioni cliniche d’esordio delle demenze prioniche propriamente dette in diagnosi differenziale rispetto alle altre demenze neurodegenerative, la correlazione della clinica con gli aspetti neuroradiologici diagnostici più significativi ed una carrellata di casi clinici di encefalopatia prionica raccolti nel corso degli ultimi anni.
